Содержание
По статистическим данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ), врожденные патологии печени встречаются значительно реже вирусных гепатитов и прочих инфекционных заболеваний. На их долю приходится меньше трети заболевших. Но подобные болезни делают пациента уязвимее перед различными инфекциями вирусного или бактериального происхождения.
К данному типу заболеваний относится синдром Жильбера. Болезнь встречается достаточно редко (менее чем у 5% из общего числа населения земного шара). Во избежание серьезных осложнений, пациентам необходимо знать, что это за болезнь и чем опасен синдром Жильбера. Терапию при установленном диагнозе назначает исключительно лечащий врач, так как самолечение может навредить больному.
Откуда берется синдром Жильбера, и что это такое?
Любые дисфункции органов и систем человеческого организма не возникают без скрытых или очевидных причин. Но откуда берется синдром Жильбера? Заболевание носит генетический характер и передается по наследству.
Синдром Жильбера — врожденный пигментный гепатоз. Тип наследования болезни — аутосомно-доминантный. При рассматриваемой патологии увеличены показатели свободного билирубина. Болезнь в большинстве случаев характеризуется плавным доброкачественным течением, но возможны и тяжелые формы.
Болезнь открыта в 1901 году французским терапевтом Августином Жильбером. Врач отметил, что синдром чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение — 4:1). В большинстве случаев первые признаки болезни появляются в период полового созревания.
Синдром Жильбера, хотя и считается доброкачественным состоянием, вызывает у врачей определенные опасения, особенно в контексте здоровья печени. Это генетическое расстройство приводит к повышению уровня билирубина в крови, что может вызывать желтуху и другие симптомы. Врачи отмечают, что у пациентов с синдромом может наблюдаться повышенная утомляемость и дискомфорт в области печени. Хотя большинство людей с этим синдромом не испытывают серьезных проблем, некоторые исследования указывают на возможные риски, связанные с развитием заболеваний печени в будущем. Врачи рекомендуют регулярные обследования и контроль за состоянием печени, чтобы исключить другие патологии и обеспечить своевременное вмешательство при необходимости. Важно помнить, что даже при доброкачественном течении синдрома, внимательное отношение к своему здоровью никогда не будет лишним.
Провоцирующие факторы заболевания
При рассуждении о том, откуда берется синдром Жильбера нельзя упустить провоцирующие факторы заболевания. Неправильное питание, стрессовая ситуация и тяжелое отравление могут стать катализаторами развития патологии. В свою очередь, состояние пациента с предрасположенностью к болезни не обязательно перейдет в активную фазу заболевания.
У проявления синдрома Жильбера причины могут быть следующими:
- Неправильное питание: переедание или голодание.
- Употребление большого количества жирной пищи.
- Злоупотребление алкоголем.
- Терапия гепатотоксичными препаратами.
- Инфекционные заболевания (вирусные гепатиты, ОРВИ, грипп).
- Психические и физические перегрузки.
- Операции, механические травмы.
- Отравления и интоксикации.
Непосредственно причиной появления синдрома Жильбера является генетический дефект фермента УДФГТ1*1, возникший в результате мутации. Активность данного химического соединения снижается, из-за чего нарушаются метаболические процессы в печени, связанные со свободным билирубином.
Чем опасен синдром Жильбера?
В большинстве случаев, заболевание не представляет смертельную опасность для пациентов. Больные проживают долгую жизнь. Но чем опасен синдром Жильбера?
Заболевание осложняет течение других болезней. Если синдром диагностируется при вирусном гепатите, инфекция развивается стремительно, приводя к фиброзу и циррозу печеночных тканей.
Опосредованно от сопутствующих заболеваний осложнения синдрома Жильбера возникают редко (менее чем у 10% из общего числа больных). К таковым относятся:
- Желтуха при сильном повышении уровня билирубина.
- Прекращение или уменьшение секреции желчи (холестаз).
- Гепатиты токсического или лекарственного генеза.
- Дискинезия желчного пузыря по гипокинетическому типу. При этой патологии наблюдаются недостаточные сокращения желчного пузыря, из-за которых желчь из органа не выводится.
- Развитие или прогрессия желчнокаменной болезни.
- Резкое снижение иммунитета.
Осложнения проявляются при несоблюдении профилактических и терапевтических мер, назначенных лечащим врачом.
Синдром Жильбера — это наследственное заболевание, которое связано с нарушением обмена билирубина в печени. Многие люди, узнав о своем диагнозе, испытывают тревогу, полагая, что это может привести к серьезным проблемам с печенью. Однако, по мнению врачей, синдром обычно протекает без значительных осложнений и не требует специального лечения. Тем не менее, важно помнить, что у пациентов с этим синдромом может наблюдаться легкая желтуха, особенно в стрессовых ситуациях или при неправильном питании. Некоторые специалисты подчеркивают, что синдром может быть связан с повышенной утомляемостью и дискомфортом в области печени, хотя эти симптомы не являются обязательными. Важно следить за состоянием здоровья и регулярно проходить обследования, чтобы исключить другие заболевания печени. Синдром Жильбера, как правило, не угрожает жизни, но требует внимательного отношения к своему организму.
Симптомы заболевания
До начала пубертатного периода синдром Жильбера протекает бессимптомно. В период полового созревания развивается характерная для этого заболевания триада признаков:
- Желтоватый оттенок кожи и слизистых оболочек. Желтуха усиливается при неправильном питании или голодании.
- Желтые папулы на веках.
- Периодичность появление признаков болезни печени.
Синдром Жильбера часто сочетается с дисплазией соединительной ткани. У пациентов гипертрофированны суставы и нарушена эластичность кожи.
Общеклиническими проявлениями рассматриваемого синдрома являются:
- Недомогание и слабость.
- Настроение, близкое к депрессивному.
- Металлический привкус во рту, горечь.
- Снижение аппетита.
- Редко: боль в правом подреберье, отрыжка, непереносимость лекарств.
В случае тяжелого течения заболевания повышается уровень токсичного билирубина. У пациента появляется обильная сыпь по всему телу и зуд, усиливающийся по ночам. В этом случае больному требуется срочно обратиться к врачу. Состояние грозит общей интоксикацией организма и тяжелыми последствиями для тканей печени.
Синдром Жильбера: анализы и диагностика
При подозрении на синдром Жильбера анализы для постановки диагноза будут следующими:
Общеклиническое обследование:
- Клинический анализ венозной крови. Проверяется уровень гемоглобина, билирубина и тромбоцитов.
- Пробы мочи и кала. На наличие заболевания указывается пониженное содержание стеркобилина.
- Тестирование на уровень общего билирубина.
Биохимический состав крови:
- Ферменты АсТ, АлТ, ЩФ, ГГТП. При синдроме их показатели немного завышены.
- Уровень сывороточного белка в крови повышается.
- Маркеры парентеральных вирусных гепатитов (В, С, D). Это нужно, чтобы исключить наличие инфекции.
Помимо различных анализов на синдром Жильбера, проводится аппаратная диагностика. Специалисты рекомендуют ультразвуковое исследование (УЗИ) или компьютерно-резонансную томографию органов брюшной полости.
Пункция печени назначается в исключительных случаях, если есть подозрение на некротические изменения в паренхиме органа. В подавляющем большинстве случаев для полноценной диагностики достаточно лабораторного исследования биологических жидкостей пациента.
Как вылечить синдром Жильбера?
Определить, как вылечить синдром Жильбера, может только лечащий врач. Рекомендуется обратиться к гепатологу, так как именно этот специалист напрямую занимается проблемами печени и сопутствующими заболеваниями. Медикаменты и восстанавливающие препараты может назначить только лечащий врач.
Важно учесть, что патогенетической терапии болезни не существует, лечение синдрома Жильбера проводится симптоматически.
Чтобы облегчить синдром Жильбера, необходимо подобрать эффективные гепатопротекторы. Также пациентам с заболеваниями печени рекомендуется придерживаться диеты №5. Подробнее об ограничениях и особенностях диетического стола читайте по ссылке→
Вопрос-ответ
Как синдром Жильбера влияет на печень?
При синдроме Жильбера нарушается второй этап утилизации билирубина — он не связывается в клетках печени с ГК, а потому сохраняет свободную форму и токсичность. Его уровень в крови повышается, что вызывает появление характерного для болезни симптома — желтухи (пожелтение белков (склер) глаз, кожи, слизистых).
Какие органы страдают при синдроме Жильбера?
Синдром Жильбера — это наследственное заболевание печени, при котором структура и функции органа не нарушаются, но периодически повышается уровень билирубина в крови. Из-за этого у пациентов с синдромом время от времени возникают пожелтение белков глаз и кожи, тошнота, снижение аппетита, боли в животе.
Каковы последствия болезни Жильбера?
Осложнения синдрома Жильбера. Наличие заболевания увеличивает риск формирования желчнокаменной болезни, внутрипеченочного и внепеченочного холестаза, дискинезии желчевыводящих путей. Синдром Жильбера опасен тем, что способен отягощать хронические болезни пациента.
Синдром Жильбера это гепатит?
Чаще всего специалисты сталкиваются с синдромом Жильбера, который проявляется после перенесенного вирусного гепатита. Симптомы заболевания зависят от степени тяжести состояния пациента. Патология имеет волнообразное течение. Главным проявлением заболевания является желтушность кожи и слизистых оболочек.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования. Поскольку синдром Жильбера может влиять на уровень билирубина в крови, важно контролировать состояние печени и проводить анализы, чтобы вовремя выявить возможные отклонения.
СОВЕТ №2
Соблюдайте здоровую диету. Употребление пищи, богатой антиоксидантами, витаминами и минералами, поможет поддерживать здоровье печени. Избегайте жирной, жареной и слишком сладкой пищи, чтобы снизить нагрузку на орган.
СОВЕТ №3
Избегайте алкоголя и токсичных веществ. Алкоголь может усугубить состояние печени, особенно при наличии синдрома Жильбера. Старайтесь минимизировать контакт с химическими веществами и токсинами, чтобы защитить печень.
СОВЕТ №4
Поддерживайте активный образ жизни. Регулярные физические нагрузки способствуют улучшению обмена веществ и помогают поддерживать нормальный уровень билирубина в крови. Найдите подходящий вид активности, который вам нравится, и занимайтесь им регулярно.